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  Approfondimento: La malattia di Best
   
  La malattia di Best fa parte delle cosiddette malattie rare. Il suo nome è dato dal medico oculista tedesco Dr. Friedrich Best che per primo nel 1905 la descrisse. La malattia di Best è detta anche “Distrofia maculare vitelliforme” o “a tuorlo d’uovo” per come si presenta. E’ una rara forma di degenerazione maculare e  che si manifesta solitamente nella prima o seconda decade della vita. Il decorso della malattia varia da soggetto a soggetto e in alcuni casi si assiste ad una buona conservazione della capacità visiva centrale.
   
  Il decorso della malattia di Best:
  Spesso la diagnosi viene effettuata quando la patologia è già in atto.
Quando la capacità visiva centrale cala, aumenta la sensibilità alla luce e all’abbagliamento. Possono inoltre insorgere alterazioni nella percezione del colore e possono insorgere scotomi centrali. Essendo una patologia che interessa solo il centro della retina, la periferia non ne è interessata  e resta pertanto invariata la funzionalità visiva periferica.
   
  Il quadro oftalmlogico:
  Nella fase iniziale l’acuità visiva non è particolarmente compromessa.
La malattia si manifesta spesso in modo molto diseguale sia nei suoi vari stadi sia nelle persone di una stessa famiglia. Nello stadio iniziale al centro della retina si presenta un’incurvatura tonda ben delineata, giallognola (da qui il nome “ a tuorlo d’uovo”. In questa fase la riduzione della vista è minima. Nell’evoluzione della malattia la sostanza giallognola simile al tuorlo può “liquefarsi” ( e questo stadio viene definito viteliertuttivo) e la capacità visiva qui diminuisce notevolmente.
Allo stadio avanzato della malattia possono crearsi neovasi nella coroide. Queste forme di neovascolarizzazione hanno come conseguenza una drastica riduzione dell’acuità visiva. Per una corretta diagnosi di questa patologia è necessario sottoporsi ad una fluorangiografia retinca, e ad una serie di esami elettrofisiologici. In particolare è l’elettroculogramma a stabilire con certezza se si tratta o meno di malattia di Best.
In tutti gli stadi della malattia infatti il “rapporto di Arden” risulta essere alterato.
Se questo valore è normale si può escludere la malattia di Best.
   
  L’ereditarietà:
  La malattia di Best è dovuta ad un difetto genetico di tipo autosomico dominante.
   
  Cura:
  Come per le altre forme di maculopatie non esistono cure per la malattia di Best. Può certo essere utile assumere vitamina A o luteina. Difficilmente in questa patologia il visus può arrivare ad essere inferiore a 1/20, e quindi l’utilizzo di ausili ottici ingrandenti essere di grande aiuto.